先天性白內(nèi)障是兒童常見的眼病。出生后第一年發(fā)生的晶體部分或全部混濁，稱為先天性天性白內(nèi)障。先天性白內(nèi)障可以是家族性的或是散發(fā)的;可以單眼或者雙眼發(fā)病;可以伴發(fā)其它眼部異常。此外，多種遺傳病或系統(tǒng)性疾病也可伴發(fā)先天性白內(nèi)障。先天性白內(nèi)障不僅影響兒童眼睛的發(fā)育，還有許多并發(fā)癥。

1、斜視

約有1/2以上的單眼白內(nèi)障患者和不足1/2的雙眼白內(nèi)障思者伴有斜視。由于單眼晶體混濁或屈光力的改變，致視力下降;或雙眼晶體混濁程度不同而造成雙眼視力不平衡，破壞了融合機(jī)制，逐漸造成斜視。此外，先天性白內(nèi)障的患眼可有某些解剖異常(如小眼球)和某些眼內(nèi)的疾病，也可導(dǎo)致斜視的發(fā)生，并且逐漸加重。某些系統(tǒng)性疾患可為先天性白內(nèi)障合并斜視，如lowe綜合征，stickler綜合征，新生兒溶血癥及某些染色體異常綜合征。

2、眼球震顫

因先天性白內(nèi)障視力受影響，不能注視而出現(xiàn)擺動(dòng)性或是搜尋性眼球震顫，即繼發(fā)性眼球震顫，在白內(nèi)障術(shù)后可以減輕或消失。如果術(shù)后眼球震顫不能消除，勢(shì)必影響視力的恢復(fù)。先天性白內(nèi)障合并眼球震顫也可見于某些系統(tǒng)疾病，如下領(lǐng)一眼一面一頭顱發(fā)育異常綜合征，21號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失，marinesco-sjögren綜合征。

3、先天性小眼球

先天性白內(nèi)障合并先天性小眼球的思者，視力的恢復(fù)是不可能理想的，即便是在白內(nèi)障術(shù)后，視力恢復(fù)亦有限。先天性小眼球的存在與先天性白內(nèi)障的類型無(wú)關(guān)，有可能是在晶體不正常的發(fā)育過(guò)程中發(fā)生晶體混濁時(shí)而改變了眼球的大小，多與遺傳有關(guān)。除小眼球外，還可合并某些眼內(nèi)組織(如虹膜、脈絡(luò)膜)缺損。先天性白內(nèi)障合并小眼球者，還可見于某些系統(tǒng)病，如norrie病，gruber病以及某些染色體畸變綜合征。

4、視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜病變

有少數(shù)先天性白內(nèi)障思者可合并近視性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變、毯樣視網(wǎng)膜變性、leber先天性黑朦，以及黃斑營(yíng)養(yǎng)不良。

5、虹膜瞳孔擴(kuò)大

肌發(fā)育不良滴擴(kuò)瞳劑后瞳孔不易擴(kuò)大，因此給白內(nèi)障患者的檢查和手術(shù)帶來(lái)一定的困難。

除上述較常見的并發(fā)癥以外，還可合并晶體脫位、晶體缺損、先天性無(wú)虹膜、先天性虹膜和(或)脈絡(luò)膜缺損、瞳孔殘膜、大角膜、圓錐角膜、水存玻璃體動(dòng)脈等。

先天性白內(nèi)障嚴(yán)重影響兒童的身心健康發(fā)育，而且并發(fā)癥又多，因此，發(fā)現(xiàn)小孩有先天性白內(nèi)障時(shí)，要馬上進(jìn)行治療。

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